Limfoamele Maligne Non-Hodgkin

Limfoamele Maligne Non-Hodgkin (LMNH)

Definitie. LMNH sunt proliferari monoclonale ale celulelor limfoide.

Incidenta. In USA, LMNH reprezinta aprox. 4 % din toate decesele determinate de cancer. Incidenta e mai mare la barbati decat la femei si la albi decat la negri. Incidenta creste in progresie logaritmica odatya cu varsta, expunerea la radiatii si substante chimice.

Etiologie.

1.-factorii de mediu:

-solventi organici, in special benzen; coloranti, azbest, arsenic, cauciuc;

-ingrasaminte, insecticide;

-radiatii, inclusiv secundar iradierii terapeutice etc.

2.-infectii:

-HTLV-1 : virus RNA, care determina “nemurirea’ celulelor limfoide in cultura si induce LMNH la om;

-Epstein-Barr virus :virus DNA asociat cu Boala Hodgkin, limfomul Burkitt, carcinomul nazo-faringian si mononucleoza infectioasa 9aceasta din urma fiind o boala benigna)

-H.pylori : e prima bacterie considerate a se asocial cu un LMNH (de tip MALT =”asociat mucoaselor” sau cu un LMNH cu cellule mari);

3.-imunosupresia : fie innascuta (X-linked lymphoproliferative syndrome) sau dobandita : SIDA, terapie imunosupresiva, primitorii de tranmsplant etc.

4.-chromosomal abnormalities : in special acelea care implica cromosomii: 8, 14, 9, 22, 18, 11, 2, 24, 32 .

Aspecte clinice :

• Debut prin sindrom paraneoplazic (scadere ponderala cu >10% din greutate in ultimile 6 luni, transpiratii profuze, inapetenta, stare subfebrila sau febra, astenie) –

• sau complet asimptomatic : se deceleaza o adenopatie sau proliferare amigdaliana

• sau sd. de compresiune (mediastinala), sd.subocluziv etc.

Laborator :

• Se efectueaza investigatia completa (hemoleucograma, tabloul biochimic etc.) dar exceptand eventualitatea leucemizarii , nu sunt date concludente : se poate constata un tablou inflamator nespecific (VSH crescut, fibrinogen, proteina C reactiva crescuta, alfa2 sau beta-globulinele crescute etc.)

• Cel mai important factor pentru prognostic este nivelul LDH

• Uneori se poaqte constata sd. de liza tumorala : acid uric crescut, insuficienta renala secundara ;

Investigatiile imagistice (radiografii, echografie, examen CT, MRI)sunt necesare pentru stadializare.

Procedurile de stadializare in LMNH

(Williams)

Initial:

Istoric, inclusiv ocupational;

Examen fizic;

Examen histologic (biopsie cu imunohistochimie OBLIGATORIE)

Laboratory studies :

• Hemoleucograma,biochimia completa;

• Biopsie medulo-osoasa bilaterala din crestele iliace;

Radiografie toracica;

CT (cranio)-cervico-toraco-abdomino-pelvin;

Ulterior:

Echografie abdomino-pelvina;

MRI

Gallium scan (utila pentru masele tumorale voluminoase);

PET-CT (CT cu emisie de pozitroni) – utila pentru localizare tumorala unica si adenopatii generalizate infracentimetrice;

Punctie rahidiana, CT-scan sau MRI cerebral daca sunt semne sau simptome neurologice;

EDS, colonoscopie daca exista infiltrarea inelului Waldeyer;

Studii citogenetice si moleculare ;

Imunohistochimie, Imunofenotipare.

Immunohistochemistry.