Rinichiul în Paraproteinemii

DIAGNOSTICUL GAMAPATIILOR MONOCLONALE

Ig monoclonala

1 singur lant greu

1 singur lant usor

1 singura specificitate idiotipica

Rezultatul unei proliferari monoclonale limfocitare B, benigne sau maligne

DIAGNOSTICUL GAMAPATIILOR MONOCLONALE

Depistare prin electroforeza proteinelor:

Serice

Sistematica/ VSH crescuta/ context clinic

“Pic” monoclonal (proteina “M” sau “paraproteina”) in regiunea ,  sau 2

+ imunoelectroforeza si/sau imunofixarea – mai sensibile; permit identificarea tipului de paraproteina (IgG sau IgA in > 70%)

Urinare

In fata unei proteinurii recent depistate la un subiect de 50-60 ani

Pic monoclonal; IEF sau IF: Ig monoclonala completa sau doar lanturi usoare monoclonale ( sau )

N.B.! Lanturile usoare nu sunt detectate de bandeletele urinare

Proteinuria cu lanturi usoare = proteinuria Bence-Jones

DIAGNOSTICUL GAMAPATIILOR MONOCLONALE

CLASIFICARE

BENIGNE (70%)

Reactive

Deficite imunitare (congenitale, SIDA etc)

Boli infectioase, in special virale (VHB, VHC< EBV, CMV)

Boli autoimune (Sjogren, PR, LES)

Boli de stocaj (Gaucher)

De cauza (semnificatie) nedeterminata (“MGUS”)

Component M in cantitate redusa

Maduva osoasa normala

Fara leziuni osoase

Fara anemie sau trombocitopenie

Fara afectare renala

Evolutie imprevizibila; transformare maligna in 24% din cazuri, in 30 ani

Necesita supraveghere bi-anuala

MALIGNE (30%)

Mielomul multiplu

Boala Waldenstrom

LLC, limfoame maligne

MIELOMUL MULTIPLU

Proliferare maligna monoclonala de plasmocite in maduva osoasa, ce secreta o Ig monoclonala

Etiologie necunoscuta

Cea mai frecventa tumora maligna osoasa la adult si a 2-a hemopatie (dupa LLC)

3-4 cazuri/100.000/an

Varsta medie de diagnostic = 65 ani

Negri > albi

M > F

MANIFESTARI OSOASE

Dureri lombare, costale,ale membrelor, craniului, bazinului (66%)

Fracturi patologice – costale, vertebrale, de col femural (modalitate de debut in 30%)

Rx

Lacune fara osteocondensare marginala (craniu, coaste, bazin);

Demineralizare osoasa difuza (mai ales rahidiana)

Tasari vertebrale (dorsale, lombare)

MANIFESTARI NEUROLOGICE

Compresie medulara – paraplegie

Neuropatie periferica (amiloidoza, depozite de LU/Ig in vasa nervorum)

Sdr de hipervascozitate: confuzie, obnubilare, coma

Meningita (prin infiltratie plasmocitara)

Sdr de canal carpian (amiloidoza)

MIELOMUL MULTIPLU

MANIFESTARI HEMORAGICE

Reducerea adezivitatii plachetare

Alungirea timpului de trombina

Trombocitopenie (insuficienta medulara)

Deficit de F X