Polimiozite

Sunt boli musculare câstigate, considerate ca miopatii inflamatorii cu origine necunoscuta, probabil disimuna (cu exceptia formelor secundare, virale sau parazitare).

Numeroase clasificari au fost propuse fara ca vreo una sa întruneasca unanimitatea. Bohan A. si Peter J. (cit. de C. Sereni, 1988) propun o clasificare în cinci grupe, care a fost utilizata mult timp:

1. Polimiozita (PM) adultului.

2. Dermatomiozita (DM) adultului.

3. Dermatomiozita sau polimiozita asociata unei neoplazii.

4. Dermatomiozita copilului.

5. Polimiozita si dermatomiozita asociate unei alta boli de colagen.

Serratrice G. si col. (1994) propun însa o alta clasificare a PM (pe care o vom utiliza în prezentarea acestui capitol):

1. PM primitive

2. PM secundare

3. PM forme asociate

Între PM primitive se disting:

1.1. PM si DM adultului

1.2. DM copilului

1.3. PM localizate

1. POLIMIOZITE PRIMITIVE

Polimiozitele si dermatomiozitele adultului

Problema unicitatii sau dualitatii acestor doua entitati este înca în discutie. Pentru diagnostic Bohan A. si Peter J. (1985) propun urmatoarele criterii, prezenta (si importanta) sau absenta leziunilor cutanate permitând încadrarea în DM sau PM:

- deficit motor proximal, simetric, progresiv, cu sau fara disfagie sau atingerea muschilor respiratori;

- cresterea enzimelor serice - CKP, transaminazelor, lacticdehidrogenazei si aldolazei;

- triada EMG: unitatii motorii de mica amplitudine (scurte, polifazice), fibrilatii (iritabilitate membranara dupa insertie), descarcari spontane de înalta frecventa;

- biopsia musculara: necroza musculara a fibrelor de tip I si II, fagocitoza, regenerare cu bazofilie, distributie perifasciculara a atrofiei, exudat inflamator interstitial;

- leziuni dermatologice precise: eritem palpebral violaceu cu edem periorbitar , eritem scvamos al fetei dorsale a articulatiilor membrelor, în special ale mâinilor.

Patogenie.

- Pentru PM primitive se retine originea disimuna.

- Etiologia infectioasa poate fi retinuta în formele secundare - virusuri din grupul Consackie, Escherichia coli, etc. au fost pusi în discutie.

Simptomatologie.

Debutul este de obicei subacut, tulburarile instalându-se în câteva saptamâni sau chiar luni. Vârsta de debut este cuprinsa, în general, între 40-60 ani, sexul feminin mai frecvent interesat.

Manifestarile musculare sunt pe primul plan - deficit motor interesând preferential musculatura proximala a membrelor, debutând la nivelul membrelor inferioare si acompaniindu-se de un deficit al muschilor cefei si sterno-cleido mastoidianului. Muschii distali sunt relativ crutati, oculomotorii niciodata atinsi. Atingerea musculaturii faringoesofagiene (semn de prognostic sever) cu diminuarea fortei musculaturii faringiene si perturbarea motilitatii esofagiene antreneaza o disfagie la care contribuie uneori si atingerea musculaturii linguale care împiedica o deglutitie normala. Interesarea musculaturii respiratorii este rara dar periculoasa.

Mialgiile de intensitate variabila (de la dureri moderate, tip curbatura sau crampe, la foarte intense), spontane sau provocate prin palpare când se constata de obicei si o îndurere musculara, accentueaza de obicei impotenta functionala.

Amiotrofiile apar tardiv si sunt moderate (mascate uneori de edem), reflexele osteotendinoase sunt normale sau usor diminuate, în rest examenul neurologic ramâne normal.

Manifestarile cutanate sunt caracteristice dermatomiozitelor si urmeaza cel mai adesea deficitul motor. Eritemul acompaniat de edem si telangiectazii intereseaza în special fata ("în ochelari") dar el poate cuprinde apoi gâtul, coatele, genunchii, falangele, regiunile periungheale. Tardiv se poate instala subtierea si pigmentarea pielii, alopecia. Se pot asocia atingeri ale mucoaselor cu leziuni hemoragice, enantem, stomatite. Ulceratiile cutanate necrotice se pot întâlni în dermatomiozitele severe.