Patologia Trombocitara

PATOLOGIA TROMBOCITARA

Tulburări cantitative în sensul scăderii numărului de trombocite = PURPURE TROMBOCITOPENICE

Tulburări cantitative în sensul creşterii numărului de trombocite = TROMBOCITOZE şi TROMBOCITEMII

Tulburări calitative ale trombocitelor = TROMBOPATII

PURPURELE TROMBOCITOPENICE

TROMBOCITOPENIA (TROMBOPENIA) scăderea numărului de trombocite sub 150.000 - 100.000/mmc

CLINIC - SINDROM HEMORAGIPAR CUTANEO-MUCOS

post-traumatic > 30.000/mmc

spontan la un număr mai mic de trombocite şi în funcţie de toleranţa bolnavului.

CARACTERISTICILE SINDROMULUI HEMORAGIPAR IN PURPURELE TROMBOCITOPENICE

sângerări la nivelul mucoaselor (epistaxis, gingivoragii, meno-metroragii, hemoragii gastro-intestinale, hematurie)

la nivelul tegumentelor (echimoze, peteşii).

PARACLINIC

testele de explorare ale hemostazei primare (timp de sângerare, testul fragilităţii capilare) sunt alterate

numărul de trombocite este scăzut

functia trombocitara este in general normala

timpul Howell este prelungit

retracţia cheagului este deficitară

restul testelor de explorare a hemostazei sunt normale.

I. PURPURE TROMBOCITOPENICE PRIN PRODUCŢIE SCĂZUTĂ A TROMBOCITELOR LA NIVELUL MĂDUVEI OSOASE

A. Dislocarea seriei megakariocitare in maduva osoasa

Leucemii acute

Limfoame

Mielom multiplu

Metaplazia mieloidă cu mielofibroză

Tumori metastazante în maduvă

Boli granulomatoase

Xantomatoze

B. HIPOPLAZIA MĂDUVEI OSOASE

globală sau doar pentru seria megakariocitară,

CONGENITALĂ:

Sindromul TAR (trombocitopenie şi absenţa radiusului)

Sindromul Fanconi (pancitopenie şi modificări scheletice)

Purpura trombocitopenică autosomal recesivă

IDIOPATICĂ sau

DOBÂNDITĂ (secundara):

infecţii virale

radiaţii

insecticide

unele medicamente (citostatice, etanol, diuretice tiazidice, cloramfenicol, estrogeni) = purpura trombocitopenică medicamentoasă prin mecanism central

C. TROMBOPOIEZA INEFICIENTA

Afectiuni cu numar normal sau chiar crescut de megakariocite in maduva osoasa =

CONGENITALE

sindromul Wiskott-Aldrich

sindromul Chediak Higashi

anomalia May Hegglin

trombocitopenia autosomal dominantă

DOBÂNDITE

Sindroamele mielodisplazice

Anemia megaloblastică

LAM6