-tumora neuroblasta cu origine in celulele crestei neurale cu localizari diverse si comportament enigmatic pentru ca pot regresa spontan
-cea mai comuna tumora solida la copil si sugar (8%)
clinic: mai multe forme de manifestare:
a)tumora primara - poate fi localizata in gl. Suprarenala, paravertebral si regiunea presacrata
-metstazeaza mai rar
-tumora este ferma, boselata, neregulata, adesea depaseste linia mediana
-cele cu origine in lantul ganglionar simpatic paravertebral, abdominal sau toracic se insotesc de semne neurologice
-cele din regiunea presacrata (rar, doar 4% din cazuri) dau compresiuni pe vezica urinara determinand retentie de urina si pe colon determinand constipatie
b)metstazele neuroblastomului - apar rapid
- sunt in raport cu marimea tumorii primare
- localizari: - ficat
- oase
- maduva osoasa
- tesut celular subcutanat ( noduli)
- reg. Periorbitara ( determina echimoze ale ploapei superioare)
- rar in cord, pulmon, creier, maduva spinarii
Manifestari clinice: in raport cu activitatea biochmica a unor produsi tumorali
- productie de catecolamine - cefalee
- HTA
- Palpitatii
- Transpiratii
- paloare
- productie de VIP - diaree apoasa
- hipopotasemie
- unele catecolamine produse de tumora determina " encefalopatie mioclonica" manifestata prin opsomiclonii ("dancing eyes"), polimioclonus, ataxia trunchiului dar in absenta HTA intracraniene
Explorari imagistice: Rx abdominal - eventuale calcificari
Rx toracic - tumora in mediastinul posterior
Ultrasonografie - pt diferentierea de leziuni chistice prezente deasupra si medial de rinichi
CT - pt evidentierea tumorii, calicficarilor si a extensiei
- dg. Dif. cu metastazele intracraniene si leziunile intrahepatice
-RMN
-UIV: localizare, rinichi impins in jos si in afara, ureter- curbura concava medial
-Scintigrafie osoasa - metastaze
Determinari biochimice: AVM si AHV crescute in urina
Feritina, cistionina, ACE, NSE ( neuron specific enolaza)
Studiu histopatologic - confirma diagnosticul
Criterii de diagnostic pozitiv ( Dg+ ) - examen anatomopatologic + cresterea nivelurilor serice si urinare ale catecolaminelor si produsilor de degradare
Diagnostic diferential: al metastazelor cu osteomielita si osteoartrita neonatala
Sdr de diaree apoasa (VIP) cu boli infectioase sau diareea nespecifica
Ataxia osteomioclonica- alte afectiuni neurologice
Cu alte tumori cu celule mici, albastre si rotunde cum sunt sarcomul Ewing si limfoame
Tratamentul:
multimodal- chirurgical+ chimioterapie (CHT) + radioterapie (RT)
stadiul I - chirurgical - excizia in totalitate a tumorii
stadiul II - daca tumora este localizata retroperitoneal
- laparotomie transversala sau transversa supraombilicala sau chiar toraco-freno laparotomie
- resturile de tumora ramase postoperator sunt marcate cu clipsuri de titan pentru a ghida RT ulterioara
- de preferat : excizia tumorii fara rinichi dar daca se impune se practica extirpare in bloc
-daca tumora este localizata in mediastin :
- toracotomie clasica, posterolaterala
- daca exista prelungiri endocanalara si compresiune medulara se impune tratament neurochirurgical
- de obicei extirparea tumorii localizate in ggl stelat duca la apariti asdr. Horner
stadiul III - tratament multimodal mai agresiv - chirurgie de rezectie +poliCHT+RT
tumorile nerezecabile ( situate in pelivs sau aria celiaca) - poliCHT si apoi interventie "second look" cu excizie completa
stadiul IV (MTS) - initial CHT - daca dimensiunile tumorii permit se practica rezectie chirurgicala de prima intentie
stadiul IV s - excizia tumorii primitive si RT tintita pe ficat
complicatiile tratamentului = efectele tardive ale RT si CHT
2. NEFROBLASTOMUL.
-cea mai frecventa tumora renala a copilului
-da metastaze pulmonare, sensibil la RT si CHT
Documentul este oferit gratuit,
trebuie doar să te autentifici in contul tău.